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raro tumore del collo

Diagnosticato al Csa un raro tumore del collo

Diagnosticato un tumore rarissimo in paziente pervenuto per otalgia, senso di ovattamento auricolare, fastidio e lieve fruscio all’orecchio, difficoltà alla deglutizione, senso di compressione faringea. Il paziente è arrivato all’osservazione del Centro Siciliano Acufene per la presenza di un gonfiore nella regione sottomandibolare di sinistra che perdurava da diversi mesi. Si era recato a visita e la cura antibiotica prescritta non ha sortito ovviamente nessun risultato. Aumentando di grandezza questo gonfiore della regione sottomandibolare e persistendo i sintomi descritti, la scorsa settimana il paziente di sua iniziativa è pervenuto al Csa per cercare una soluzione. Abbiamo immediatamente visitato il paziente a 360 gradi come facciamo sempre, soffermandoci con molta attenzione soprattutto alla sua storia clinica.

Abbiamo eseguito tutti gli esami strumentali che solitamente eseguiamo nei pazienti che riferiscono otalgia, senso di ovattamento auricolare, fastidio all’orecchio e fruscio oltre difficoltà alla deglutizione, senso di comprensione faringea, episodi sporadici di disfonia.

Eseguendo l’endoscopia delle alte vie respiratorie, utilizzando una fibra ottica flessibile di diametro di soli 2,7 mm con telecamera in punta, quindi con un fibroscopio flessibile di ultimissima generazione, si evinceva una sorta di rigonfiamento della parete faringea di sinistra, tendenziale medializzata, cioè spostata, come se dietro ci fosse qualcosa che tendeva a spostare la parete faringea (come potete vedere dalle immagini scattate durante l’esecuzione della endoscopia).

Immediatamente abbiamo richiesto un esame radiologico specifico che potesse studiare il collo e le ghiandole salivari. In pochissimi giorni arriva la diagnosi radiologica: “Formazione espansiva centrale nello spazio carotideo di sinistra con diametro longitudinale di circa 6 cm, trasverso e latero-laterale di circa 5 cm. La neoformazione impegna lo spazio parafaringeo disloca anteriormente l’asse carotideo esterno interno e determina marcato slaminamento della vena giugulare interna. Ha aspetto disomogeneo e presenta intensa impregnazione contrastografica dopo somministrazione di gadolinio. L’ipotesi diagnostica più verosimile è che possa trattarsi di paraganglioma vagale”

Il paraganglioma del collo è un tumore raro di origine neuroendocrina, che ha un’incidenza stimata di circa due casi per milione.

Il paraganglioma solitamente è un tumore di origine simpatica in grado di sintetizzare e secernere catecolamine, metaboliti e numerose altre sostanze, generalmente peptidiche, che influenzano svariate funzione di alcuni organi soprattutto del cuore. Nel 90% dei casi è un tumore benigno, ma la gravità del caso dipende dalla compressione e dallo spostamento che il paraganglioma determina nei confronti di organi vicini, grossi vasi arteriosi e venosi, e dei nervi che si riscontrano nella regione del collo. Con la definizione di paraganglioma si identificano però anche alcune tipologie di tumore di natura parasimpatica, che solitamente sono localizzate nella zona della testa, del collo o della parte anteriore del torace. In questi casi il paraganglioma non secerne catecolamine, ma si identifica proprio per l’effetto di compressione che causa sulle strutture circostanti. Tra l’altro la neoformazione diagnosticata al nostro paziente in quattro mesi ha raggiunto dimensioni notevoli ossia 6×5 cm.

Il paraganglioma può associarsi ad altre neoplasie che possono essere sia benigne che maligne,e possono presentarsi anche in forme multiple e/o ricorrenti.

La sintomatologia di questi tipi di tumore è quindi estremamente varia, dovuta ad una serie di variabili come la tipologia del tumore, lo stadio di avanzamento e la sua localizzazione. I paragangliomi invece localizzati nelle zone della testa e del collo, come quella del nostro paziente, possono invece inficiare i nervi cranici, provocando deficit in particolare al nervo vago. In questo caso si possono riscontrare i seguenti sintomi: acufene, disfonia, difficoltà della deglutizione e del movimento della lingua, paralisi facciale, senso di compressione e pienezza faringea.

Il paziente nei prossimi giorni completerà le indagini strumentali sottoponendosi ad una TC total body e soprattutto la misurazione dei livelli di normetanefrina, metanefrina e catecolamine nelle urine delle 24 ore e dei livelli di cromogranina A e adrenomedullina nel plasma. Il trattamento è chirurgico di asportazione del tumore solitamente da una equipe multidisciplinare. Qualora a seguito della asportazione dovessero persistere fastidi all’orecchio (fruscio) sottoporremo il paziente ad una riabilitazione sonora poiché le dimensioni raggiunte dal tumore potrebbero determinare un danno irreversibile dell’orecchio interno per compressione dei grossi vasi o dei nervi del collo. Quindi seguiremo il paziente anche dopo l’esecuzione del delicato intervento chirurgico di asportazione del grosso tumore. Siamo soddisfatti del lavoro svolto nei confronti del paziente, con moltissima attenzione e ciò ci ha permesso di formulare una diagnosi difficile di un tumore rarissimo, responsabile dei sintomi dell’orecchio. Oltre a curare il paziente porteremo alla attenzione della letteratura scientifica questa patologia.

Quando acufene è sintomo di un tumore

La storia di Emanuele: quando l’acufene è il sintomo di problematiche più gravi

Ogni acufene ha una causa o più cause d’insorgenza. Diversi studi scientifici hanno individuato la relazione tra acufene e conflitti neurovascolari. I contatti tra nervi e vene (o arterie), a causa della compressione, possono determinare vari disturbi come acufeni, emispasmi facciali e nevralgie.

La forma di acufene che riconosce un’origine dal nervo dell’udito, il cosiddetto acufene neurale, rappresenta certamente una minoranza rispetto a quelli che si originano nella coclea, ma questa minoranza è suscettibile di trattamento mirato che da speranza al paziente di liberarsi da questi sintomo fastidioso.

Vi ricordate quando a fine mese di giugno vi parlai di un caso molto molto complesso interessante di un mio paziente di media età che era pervenuto al Csa per acufene assordante, debilitante, insopportabile?

A ragion del vero lo stesso era già venuto da noi un anno addietro per poi abbandonare il percorso diagnostico in quanto si erano verificate delle problematiche serie in famiglia. Quando a giugno ritornò era in uno stato depressivo intenso e molto disperato per cui ha chiesto aiuto, essendo pronto a tutto.

Iniziammo nuovamente il percorso diagnostico partendo da zero: il paziente venne visitato come solito fare dall’equipe del Csa a 360 gradi, e notammo dei dati clinici, presenti già l’anno prima, ma più accentuati tanto da decidere di sottoporre il paziente a determinati test e esami strumentali audiologici. Richiedemmo con urgenza delle indagini strumentali radiologiche mirate che il paziente ha eseguito immediatamente. Il paziente prima di rivolgersi al Centro Siciliano Acufene si era sottoposto a tante altre visite ma senza ottenere la formulazione della diagnosi e quindi senza ottenere un trattamento mirato per il suo acufene.

Qualche settimana dopo venne in studio per sottopormi i referti degli esami prescritti, e come all’epoca del primo racconto, vi scrissi che mi mancò per qualche minuto il fiato, mi sono impietrita, perché dovevo cercare le parole giuste per spiegare il tutto al paziente senza farlo preoccupare. Lo guardai negli occhi e dissi subito la diagnosi: «Emanuele non ci sono buone notizie per come noi prevedevamo, però le giuro che sono patologie risolvibili, quindi ascolti attentamente e sappia che noi lo seguiremo sino alla fine di questa brutta storia». Il paziente presentava un grosso meningioma e anche un conflitto neurovascolare interessante il nervo acustico, cause del suo acufene che aumentava di intensità con il passare del tempo.

Il paziente è, dunque, affetto da acufene neurale: il pacchetto nervoso steato-acustico a sinistra riceve un conflitto con il tronco basilare che appare allungato e presenta ampio loop nel contesto della cisterna ponto-cerebellare.

Il nervo acustico non è separato dal grosso vaso ma è strettamente aderente allo stesso vaso che risente della attività del nervo acustico. Ma il conflitto neurovascolare, rappresentante la prima causa dell’acufene, non è solo la patologia che riscontrato nel paziente in quanto in regione frontale parasagittale dell’encefalo, sempre di sinistra, in adesione della grande falce dell’encefalo presentava un grosso meningioma delle dimensioni di 2,5 cm.

I meningiomi sono tumori spesso benigni delle meningi che possono però aumentare di dimensioni e a poco a poco comprimere i tessuti circostanti e quindi i sintomi che determinano dipendono dalla sede in cui si sviluppano.

Non so se avete capito seriamente la gravità della situazione di Emanuele: in un giorno X sarebbe caduto per terra per sopravvenuta emorragia cerebrale e non sappiamo come sarebbe finita. Purtroppo questo caso non è il primo per me e l’equipe del Csa, poiché in questi tantissimi anni abbiamo formulato diagnosi di patologie tumorali secondarie, emangiomi cavernosi, neurinomi del nervo acustico, aneurismi, patologie sindromiche rare.

Ovviamente abbiamo subito organizzato la visita con i neurochirurghi ed iniziato la riabilitazione craniomandibolare, perché avevamo riscontrato anche una notevole disfunzione dell’ATM che ha portato già benefici sull’acufene. Il paziente si è poi sottoposto alla “Gamma Knife”, una tecnica per radiochirurgia stereotassica intracranica. Può essere utile per intervenire sui tumori cerebrali primitivi, come i meningiomi e non solo. I meningiomi sono quasi sempre benigni, ma una piccola percentuale può presentare segni di aumentato tasso di crescita e possono rapidamente recidivare. I sintomi dipendono dalla sede, dalle dimensioni e dalle funzioni controllate da quella parte dell’encefalo vicina al tumore. Il trattamento mediante “Gamma Knife” permette di bersagliare il meningioma con un fascio di radiazioni.

Il paziente sottoposto a “Gamma Knife” viene lievemente sedato, gli viene poi applicato in anestesia locale il casco stereotassico, con il quale viene sottoposto agli esami di imaging cioè radiologiche di centratura per pianificare il trattamento. Il trattamento può durare da una a sei ore, a seconda delle esigenze del paziente e del bersaglio da irradiare. La procedura non è dolorosa, il paziente potrebbe avvertire dolore solo nella fase di posizionamento dei quattro piccoli perni metallici per la stabilizzazione del casco. I risultati della procedura non sono immediati. Il paziente verrà informato sui controlli da effettuare al momento della dimissione. L’effetto delle radiazioni si manifesta a distanza di settimane e/o mesi.

Una volta completata la terapia per il tumore il paziente riprenderà il percorso intrapreso per trattare l’acufene.

Talvolta l’irradiazione con “Gamma Knife” può non essere sufficiente a risolvere il problema: la neoplasia potrebbe continuare a crescere o a dare sintomi, sia subito dopo il trattamento che a distanza tempo. Potranno quindi rendersi necessari ulteriori trattamenti: oltre ad altre sedute di “Gamma Knife” si potrebbe intervenire anche chirurgicamente o con la radioterapia frazionata.

Proprio per questo motivo per trattare l’acufene dobbiamo ancora attendere, ma siamo fiduciosi sia per la professionalità e la bravura dei neurochirurghi a cui ci affidiamo e sia perché abbiamo già individuato il trattamento mirato per trattare il suo acufene, certi che potrà regalargli una vita molto molto più serena. Vorrei ricordarvi di recarvi immediatamente dagli specialisti non appena insorge l’acufene, l’ipoacusia o la vertigine, non attendere neanche un giorno, perché potrebbero essere i sintomi di problematiche ben più gravi. E la storia di Emanuele dovrebbe farci riflettere proprio su questo.

Buongiorno sono Emanuele C., volevo raccontare la mia breve storia per motivi di fischio alle orecchie mi trovo a contattare la dottoressa Daria Caminiti esperta in acufene, la quale inizia a farmi fare un percorso di vari accertamenti tra quali delle risonanze m all’encefalo grazie alla sua accuratezza a suo modo di essere pignola vengo a scoprire non solo il motivo del mio acufene, ma anche una cosa molto grave e cioè di avere un meningioma all’interno del cervello, che senza questo tipo di ricerca sarei andato in conseguenza gravi è a rischio di emorragie e anche della stessa vita. .Ringrazio la dottoressa Caminiti e spero di rivederla presto per ultimare il percorso e cercare di sconfiggere anche l’acufene che mi affligge tanto sicuro della sua professionalità .
un abbraccio affettuoso.
A presto.