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Cisti Neuroenterica dell’Encefalo: una diagnosi rara che rivela l’importanza dell’approccio multidisciplinare

24 Ottobre 2025/da Dr.ssa Daria Caminiti (Otorinolaringoiatra)

La cisti neuroenterica dell’encefalo è una malformazione congenita estremamente rara, che può manifestarsi con sintomi complessi come vertigini, acufene e ipoacusia neurosensoriale. Presso il Centro Siciliano Acufene è stato recentemente diagnosticato un caso di particolare interesse clinico, localizzato nella cisterna prepontina destra dell’encefalo. A causa della somiglianza dei sintomi con quelli delle patologie idropiche dell’orecchio interno, al paziente era stata inizialmente formulata una diagnosi errata di Sindrome di Ménière, poi corretta grazie al nostro approfondito iter diagnostico multidisciplinare. La diagnosi definitiva ha permesso di distinguere questa rara lesione da altre patologie più comuni dell’orecchio interno e del sistema nervoso centrale, grazie a un’attenta analisi otoneurologica e radiologica. La scoperta di una cisti neuroenterica dell’encefalo conferma l’importanza di un approccio diagnostico multidisciplinare e approfondito, capace di individuare anche le cause più insolite dei disturbi uditivi e vestibolari.

Cos’è una cisti neuroenterica dell’encefalo

La cisti neuroenterica è una malformazione congenita che origina da un’anomalia di sviluppo del canale neuroenterico, una struttura embrionale che mette in comunicazione temporanea il tubo neurale con l’intestino primitivo. Nella maggior parte dei casi, queste cisti si sviluppano a livello spinale, dove si presentano come masse intradurali-extramidollari situate anteriormente al midollo spinale. La localizzazione encefalica, invece, è eccezionalmente rara. In letteratura sono riportati pochissimi casi, e ciò rende ogni diagnosi un contributo prezioso alla conoscenza medica. Nel caso descritto, la cisti — di morfologia ovalare, con diametro trasverso di circa 17 mm e longitudinale di 15 mm — è localizzata a ridosso della giunzione bulbo-midollare, esercitando una lieve compressione sull’arteria vertebrale destra.

Differenza con altre cisti cerebrali

La cisti neuroenterica dell’encefalo non deve essere confusa con altre formazioni cistiche più comuni del sistema nervoso centrale, che presentano caratteristiche istologiche e cliniche differenti:

Cisti aracnoidee: rappresentano le forme più frequenti. Di origine congenita, derivano da una duplicazione delle meningi e contengono liquido cerebrospinale.
Cisti colloidi: generalmente localizzate nel terzo ventricolo, possono ostacolare il normale flusso del liquor e causare idrocefalo.
Cisti epidermoidi: lesioni benigne di origine embrionale, costituite da tessuto ectodermico, che possono accrescersi lentamente esercitando una compressione sulle strutture circostanti.
Cisti neuroenteriche: neoformazioni benigne potenzialmente complesse proprio per la sede in cui si sviluppano.

Sintomi e manifestazioni cliniche

La presentazione clinica di una cisti neuroenterica dell’encefalo può variare in base alla sede della lesione e alle strutture nervose coinvolte. Nel caso specifico, il paziente ha manifestato vertigini ricorrenti e un senso di instabilità posturale riconducibili alla compressione delle vie vestibolari, oltre a un acufene persistente e a una ipoacusia neurosensoriale lieve, con peggioramento dei sintomi durante gli episodi vertiginosi. La diagnosi accurata di questa condizione richiede l’impiego di tecniche avanzate di risonanza magnetica con mezzo di contrasto, fondamentali per distinguerla da altre lesioni cistiche intracraniche di più comune riscontro.

Approccio diagnostico multidisciplinare

Il Centro Siciliano Acufene adotta un metodo olistico e multidisciplinare nella valutazione dei pazienti, tenendo conto delle strette connessioni tra l’orecchio interno, il sistema nervoso e le strutture correlate, come l’articolazione temporo-mandibolare (ATM). Nel percorso diagnostico del caso in esame, il paziente è stato sottoposto a una serie di indagini approfondite volte a comprendere in modo completo l’origine dei sintomi. Sono stati eseguiti esami audiologici completi per analizzare la perdita uditiva e definire le caratteristiche dell’acufene, oltre a prove vestibolari per valutare la funzionalità dell’apparato dell’equilibrio. L’endoscopia delle alte vie respiratorie ha consentito di individuare una disfunzione delle tube di Eustachio, secondaria a un’ipertrofia dei turbinati inferiori e a una deviazione del setto nasale. È stata inoltre effettuata una valutazione osteopatica per rilevazione di una disfunzione dell’articolazione temporo-mandibolare, utile per rilevare eventuali concause meccaniche o posturali legate all’acufene e alla sensazione di ovattamento auricolare. Questo approccio integrato ha permesso di formulare una diagnosi precisa e di individuare un piano terapeutico personalizzato, costruito sulle esigenze specifiche del paziente e sulla complessità del quadro clinico.

Trattamento e monitoraggio

Considerata la natura benigna e le dimensioni contenute della cisti, al momento non è indicata una procedura chirurgica. È stato invece avviato un monitoraggio radiologico periodico, mediante risonanza magnetica dell’encefalo con mezzo di contrasto ogni 4-6 mesi, per valutarne la stabilità dimensionale. In caso di accrescimento della lesione o di peggioramento dei sintomi, il paziente verrà sottoposto a valutazione neurochirurgica per l’eventuale asportazione della cisti. Parallelamente, per migliorare la qualità della vita, è stata prescritta una riabilitazione acustica sonora con sistema digitale combinato, utile a potenziare la percezione uditiva e a ridurre l’impatto dell’acufene.

Importanza della diagnosi differenziale

Questo caso sottolinea l’importanza di eseguire un’accurata diagnosi differenziale nei pazienti che presentano acufene, vertigini o ipoacusia. Molti disturbi dell’orecchio interno possono avere origini differenti, alcune delle quali, come nel caso della cisti neuroenterica, risiedono nel sistema nervoso centrale. L’approccio del Centro Siciliano Acufene mira proprio a indagare ogni possibile correlazione tra le varie strutture anatomiche coinvolte, offrendo al paziente un percorso di diagnosi e cura altamente personalizzato.

Dalla diagnosi alla riabilitazione! La Cisti Neuroenterica dell’encefalo rappresenta una condizione di estrema rarità, la cui individuazione richiede competenze specialistiche e strumenti diagnostici avanzati. La corretta identificazione di questa patologia conferma il valore di un approccio integrato e multidisciplinare, che consente di riconoscere anche le cause meno comuni di acufene, ipoacusia e vertigini.
Prenota una visita con la Dr.ssa Daria Caminiti presso il Centro Siciliano Acufene: una valutazione approfondita è il primo passo per ritrovare equilibrio e benessere uditivo.

Otosclerosi e acufene: quando la cura richiede ascolto, esperienza e riabilitazione personalizzata

18 Ottobre 2025/da Dr.ssa Daria Caminiti (Otorinolaringoiatra)

L’otosclerosi è una patologia dell’orecchio medio che può alterare in modo significativo la capacità uditiva e compromettere la qualità della vita. Nei casi più gravi, questa condizione si accompagna alla comparsa di acufene, un sintomo spesso sottovalutato ma capace di generare profonda sofferenza psicologica e isolamento sociale. Capire cosa accade, affrontare le conseguenze uditive ed emotive e scegliere il percorso terapeutico corretto sono passaggi fondamentali per ritrovare equilibrio e serenità.

Cos’è l’otosclerosi e come si manifesta

L’otosclerosi è una malattia ossea progressiva dell’orecchio medio che interessa principalmente la staffa, uno dei tre minuscoli ossicini responsabili della trasmissione del suono all’orecchio interno. A causa di una crescita ossea anomala, la staffa diventa rigida e perde la capacità di vibrare liberamente, provocando una ipoacusia progressiva. La patologia colpisce prevalentemente soggetti giovani adulti, con una maggiore incidenza nelle donne, e può essere influenzata da fattori genetici e ormonali.

I sintomi più comuni includono:

Perdita uditiva graduale.
Acufene.
Difficoltà nel percepire i suoni bassi.
Nei casi avanzati, senso di instabilità o vertigine.

La diagnosi di otosclerosi si effettua mediante esame audiometrico tonale e impedenzometria, integrati da indagini radiologiche come la TC dell’orecchio. Il trattamento varia in base alla gravità: nei casi iniziali può bastare il supporto protesico; nei casi più avanzati si ricorre alla stapedectomia, un intervento chirurgico che sostituisce la staffa con una microprotesi capace di ristabilire la trasmissione del suono.

Quando l’otosclerosi si complica: la storia di una paziente

Una giovane donna si è presentata al Centro Siciliano Acufene con una ipoacusia marcata e un acufene intenso insorti dopo un intervento chirurgico per otosclerosi. La paziente era visibilmente provata: soffriva di insonnia, ansia e depressione, per le quali era in trattamento farmacologico. Durante la raccolta anamnestica, la difficoltà più grande non era soltanto medica ma emotiva: la paziente si interrompeva spesso, sopraffatta dal dolore e dalla frustrazione. L’intervento di stapedectomia, pur correttamente eseguito, nei casi più gravi può non garantire il recupero uditivo completo. In alcune situazioni, soprattutto quando l’intervento avviene in fase avanzata, può determinare un peggioramento della percezione sonora o l’insorgenza di un acufene persistente. Nel suo caso, la gravità della patologia aveva coinvolto anche la coclea, come dimostrato dagli esami audiometrici e radiologici eseguiti successivamente. Questo spiega l’esito negativo dell’intervento e la difficoltà di adattamento alle protesi acustiche, che amplificando le frequenze sonore finivano per aumentare l’intensità dell’acufene.

Acufene e sofferenza psicologica

L’acufene è una delle conseguenze più difficili da sopportare per chi soffre di otosclerosi. È la percezione di un suono continuo – un fischio, un ronzio, un fruscio – non generato da una fonte esterna. Può essere costante o intermittente, ma quando è continuo tende a interferire con la concentrazione, il riposo e la vita sociale. Molti pazienti descrivono l’acufene come una presenza ossessiva che altera l’umore e genera ansia, irritabilità e insonnia. Non è raro che, come in questo caso, si sviluppino disturbi depressivi, aggravati dal senso di impotenza e dall’assenza di sollievo immediato. Per questo motivo, il trattamento dell’acufene non può essere solo uditivo: deve essere multidisciplinare e coinvolgere, oltre all’otorinolaringoiatra, anche lo psicoterapeuta.

L’approccio olistico e multidisciplinare

Presso il Centro Siciliano Acufene adottiamo un approccio olistico e scientificamente strutturato. Ogni paziente viene valutato nel suo insieme, considerando i fattori medici, psicologici e ambientali che possono influire sulla percezione dell’acufene. Nel caso descritto, abbiamo riscontrato una disfunzione della Tuba di Eustachio con scarsa ventilazione della cassa timpanica: una condizione che contribuisce a peggiorare la sintomatologia, pur non essendo la causa principale dell’ipoacusia. Dopo un’attenta analisi clinica, abbiamo deciso di impostare una riabilitazione acustica personalizzata basata sul sistema digitale combinato e sulla TRT (Tinnitus Retraining Therapy).

La TRT: riabilitare l’orecchio e il cervello

La Tinnitus Retraining Therapy è un metodo scientifico validato per la gestione dell’acufene. Si basa sull’utilizzo di stimoli sonori terapeutici combinati con counseling psicoterapeutico, per ridurre la risposta ansiosa e migliorare la gestione emotiva del disturbo. I risultati clinici dimostrano che, nella maggior parte dei casi, la TRT porta a un miglioramento significativo della percezione dell’acufene e a un recupero della qualità della vita.

La rinascita attraverso la cura personalizzata

La paziente, supportata dal marito e seguita in collaborazione con la propria psichiatra, ha iniziato un percorso di riabilitazione acustica e psicologica. Fin dalle prime settimane di terapia ha riferito una diminuzione dell’intensità dell’acufene e un miglioramento del sonno. Il suo percorso proseguirà con l’obiettivo di ridurre gradualmente i farmaci psicotropi e ritrovare un equilibrio emotivo stabile. Ogni miglioramento, anche piccolo, rappresenta un passo avanti verso la riconquista della serenità. Questo caso dimostra quanto sia fondamentale un approccio personalizzato, che unisca la tecnologia alla sensibilità umana e alla collaborazione tra specialisti.

Ascoltare per curare davvero! L’otosclerosi, quando associata all’acufene, può diventare un disturbo complesso e invalidante. Ma oggi, grazie ai progressi della medicina e alle terapie riabilitative come la TRT, è possibile gestire efficacemente i sintomi e migliorare la qualità della vita dei pazienti. Il primo passo è affidarsi a uno specialista capace di ascoltare, comprendere e personalizzare il percorso terapeutico. Se soffri di ipoacusia o acufene, non aspettare che la situazione peggiori: una diagnosi precoce e un approccio integrato possono davvero fare la differenza.
Prenota una visita presso il Centro Siciliano Acufene: insieme possiamo costruire un percorso su misura per te, unendo competenza, empatia e risultati concreti.

Acufene e procidenza del golfo giugulare: un raro caso clinico al Centro Siciliano Acufene

29 Settembre 2025/da Dr.ssa Daria Caminiti (Otorinolaringoiatra)

L’acufene pulsante rappresenta una delle forme più invalidanti di disturbo uditivo, capace di compromettere in maniera significativa la qualità di vita di chi ne soffre. A differenza del più comune acufene soggettivo, caratterizzato da fischi o ronzii continui, l’acufene pulsante è spesso correlato a cause vascolari e può rappresentare il segnale di condizioni cliniche più complesse. Questo disturbo, oltre a essere estremamente fastidioso, può compromettere la concentrazione, il sonno e le relazioni sociali. Non a caso, molti pazienti giungono alla nostra osservazione profondamente demoralizzati, dopo aver consultato diversi specialisti senza trovare una risposta risolutiva. Al Centro Siciliano Acufene (CSA) ci troviamo spesso ad affrontare casi complessi, ma quello che desidero condividere oggi riguarda una condizione rara: la procidenza del golfo giugulare nella parete mediale del cavo timpanico.

Il caso clinico

Una paziente si è rivolta al nostro centro dopo numerose visite specialistiche, riferendo acufene persistente e pulsante, di intensità tale da generare forte demotivazione e rassegnazione. Oltre all’acufene, la paziente presentava vertigini, ipoacusia e senso di confusione. Come da protocollo, è stata sottoposta a una valutazione multidisciplinare con esami audiologici di I e II livello, test vestibolari, endoscopia, valutazioni immunologiche, metaboliche e osteopatiche. I primi riscontri hanno orientato verso una causa vascolare, confermata da esami radiologici avanzati.

Il risultato è stato sorprendente: la paziente presentava una anomalia rara, ossia una “procidenza del golfo giugulare nella parete mediale del cavo timpanico addirittura bilateralmente”, in presenza di areole iperintense cerebrali come da iniziale gliosi vascolare, associata a ulteriori condizioni vascolari e cardiologiche, tra cui Forame Ovale Pervio (FOP) e ispessimento intimale dei vasi del collo con placche calcifiche miointimali alla biforcazione destra e sinistra che comportano un flusso sanguigno turbolento e non laminare, determinando alterazioni di flusso sanguigno a livello del circolo terminale dell’orecchio e quindi ipoacusia e acufene.

Che cos’è la procidenza del golfo giugulare?

La procidenza del golfo giugulare nel cavo timpanico è una rara anomalia vascolare in cui la vena giugulare interna, o una sua porzione, si spinge oltre la sua normale sede anatomica, arrivando a occupare uno spazio in prossimità o all’interno dell’orecchio medio. Questa condizione si verifica spesso a causa di una debolezza della parete vascolare: quando la parete della vena è più sottile del normale, diventa più facile che si verifichi una protrusione verso aree adiacenti.

Le vene giugulari interne hanno un ruolo fondamentale nella circolazione sanguigna. Raccolgono il sangue povero di ossigeno proveniente dal cervello e dalle strutture della testa e lo riportano al cuore. Da qui, attraverso un percorso che passa dall’atrio destro al ventricolo destro e successivamente ai polmoni, il sangue si riossigena per poi tornare in circolo grazie al ventricolo sinistro. Un’alterazione come la procidenza può interferire con questo meccanismo, modificando il normale flusso ematico e generando conseguenze cliniche importanti.

Sintomi principali

La procidenza del golfo giugulare può manifestarsi con acufene pulsante, caratterizzato dalla percezione ritmica del flusso sanguigno come un battito costante nell’orecchio. Può inoltre provocare ipoacusia, ossia una riduzione della capacità uditiva, e cefalea o sensazione di pressione, dovute alla compressione delle strutture circostanti da parte della vena. Per identificare questa rara anomalia è indispensabile ricorrere a esami radiologici specifici e mirati, che spesso non rientrano nei protocolli diagnostici standard. Solo attraverso indagini avanzate è possibile riconoscere la procidenza del golfo giugulare e pianificare un corretto percorso di gestione clinica.

Procidenza del golfo giugulare e FOP: una correlazione importante

Nel caso clinico che abbiamo descritto, la paziente non presentava soltanto una rara procidenza bilaterale del golfo giugulare, ma anche un Forame Ovale Pervio (FOP), ossia una malformazione cardiaca congenita in cui permane un passaggio anomalo tra atrio destro e atrio sinistro del cuore. Il FOP, spesso misconosciuto fino a quando non vengono eseguiti esami cardiologici mirati, può avere conseguenze importanti. In particolare, favorisce il passaggio di piccoli emboli dalla circolazione venosa a quella arteriosa, con il rischio che raggiungano il cervello o il sistema uditivo. Quando questi microemboli si fermano a livello della circolazione terminale dell’orecchio interno, possono alterare l’apporto sanguigno e contribuire alla comparsa o al peggioramento dell’acufene pulsante.

Questa correlazione non è casuale: negli ultimi anni, infatti, diversi studi scientifici hanno messo in luce il legame tra FOP e acufene, soprattutto nelle forme resistenti ai trattamenti convenzionali. Anche nel nostro centro stiamo portando avanti ricerche specifiche per comprendere meglio questo rapporto e definire protocolli diagnostici e terapeutici più mirati. La presenza contemporanea di una procidenza del golfo giugulare e di un FOP rende la gestione clinica particolarmente complessa, ma conferma quanto sia importante un approccio multidisciplinare che tenga conto sia degli aspetti otorinolaringoiatrici sia di quelli cardiologici e vascolari.

Trattamento e riabilitazione dell’acufene pulsante da procidenza del golfo giugulare

La gestione terapeutica della procidenza del golfo giugulare può prevedere, in alcuni casi selezionati, un approccio chirurgico. Tuttavia, quando sono presenti altre condizioni cliniche complesse – come nel caso della nostra paziente, affetta anche da Forame Ovale Pervio (FOP) e da patologie vascolari associate – l’intervento non rappresenta la scelta più sicura. In queste situazioni, il trattamento si orienta verso strategie non invasive, con l’obiettivo principale di ridurre l’acufene pulsante e migliorare la qualità di vita del paziente.

La soluzione più indicata è la riabilitazione sonora digitale combinata, una terapia innovativa che utilizza dispositivi avanzati in grado di mascherare il rumore percepito, rieducare il sistema uditivo e favorire un progressivo adattamento neurologico. Questa metodica non solo riduce la percezione dell’acufene, ma contribuisce anche a migliorare l’udito, soprattutto nei pazienti che soffrono di ipoacusia associata.

Perché è fondamentale un approccio multidisciplinare

La diagnosi di anomalie così rare, come la procidenza del golfo giugulare bilaterale, è possibile solo grazie a un approccio olistico e multidisciplinare, che coinvolge otorinolaringoiatri, audiologi, radiologi, cardiologi e altri specialisti. Nel nostro caso, la paziente sarà sottoposta a valutazione cardiologica ed emodinamica per la gestione del FOP e al trattamento dei disturbi vascolari del collo, responsabili di turbolenze ematiche che peggiorano l’acufene. Grazie a un approccio coordinato tra specialisti, anche in assenza di chirurgia, è possibile ottenere risultati significativi sul piano clinico e restituire al paziente una vita più serena. Al Centro Siciliano Acufene adottiamo un metodo integrato che ci consente non solo di diagnosticare con precisione, ma anche di offrire soluzioni personalizzate ai pazienti affetti da acufene cronico e complesso.

Non convivere con l’acufene, affrontalo con noi. Al CSA analizziamo ogni caso con un approccio multidisciplinare e personalizzato, per offrire ai pazienti non solo una diagnosi accurata, ma anche soluzioni mirate per migliorare concretamente la qualità di vita.
Prenota una visita specialistica e scopri il percorso più adatto a te.

Neurinoma del nervo acustico e acufene: la storia di una diagnosi complessa, ma risolvibile

16 Febbraio 2025/da Dr.ssa Daria Caminiti (Otorinolaringoiatra)

Non smetteremo mai di ripetere quanto sia fondamentale non sottovalutare i campanelli d’allarme!

Questa è la storia di una paziente che si è rivolta al Centro Siciliano Acufene (CSA) per un acufene intenso, accompagnato da ipoacusia. Dopo essersi sottoposta a numerose visite specialistiche, non le era stata formulata una diagnosi completa né indicato un percorso terapeutico, farmacologico o riabilitativo adeguato.

Una diagnosi approfondita grazie all’approccio multidisciplinare del CSA

Al suo arrivo presso il CSA, la paziente è stata sottoposta a una valutazione audiologica completa, includendo esami diagnostici di primo e secondo livello. Già durante la visita, abbiamo sospettato che il suo acufene fosse causato da più di una patologia concomitante. Per questo motivo, le è stato immediatamente consigliato di eseguire ulteriori accertamenti radiologici con urgenza.

Neurinoma del nervo acustico di 12 mm

Purtroppo, i sospetti sono stati confermati: la paziente presenta un neurinoma del nervo acustico di 12 mm, ma non solo.

Multiple aree ischemiche cerebrali causate dalla presenza di un Forame Ovale Pervio (FOP)

Gli esami hanno anche evidenziato multiple aree ischemiche cerebrali causate dalla presenza di un Forame Ovale Pervio (FOP), una condizione cardiologica congenita che può favorire l’insorgenza di ischemie cerebrali. Inoltre, la risonanza magnetica ha rivelato una grave disfunzione cranio-cervico-mandibolare.

Neurinoma del nervo acustico: cos’è e perché può causare acufene

Il neurinoma del nervo acustico è un tumore benigno a lenta crescita che si sviluppa nell’VIII nervo cranico, responsabile dell’udito e dell’equilibrio. Sebbene sia benigno, il neurinoma può comportarsi come una formazione maligna per via della sua posizione e della tendenza a espandersi, comprimendo strutture encefaliche adiacenti. I sintomi più comuni includono:

Acufene persistente
Ipoacusia progressiva
Vertigini

Nel caso specifico, la paziente non può sottoporsi a un intervento chirurgico tradizionale e dovrà quindi essere trattata con la radiochirurgia Gamma Knife, una tecnica avanzata di radiochirurgia stereotassica in grado di ridurre le dimensioni del neurinoma senza necessità di un’operazione invasiva.

Un approccio terapeutico su più fronti

Per prevenire ulteriori danni cerebrali, la paziente sarà valutata dal cardiologo emodinamico del CSA al fine di trattare il Forame Ovale Pervio (FOP) e ridurre il rischio di nuove ischemie.

Parallelamente, per gestire la grave ipoacusia e l’acufene invalidante, la paziente inizierà con il nostro team un percorso di terapia sonora riabilitativa con sistema digitale combinato. Questo approccio permetterà di migliorare la qualità della vita già prima che il trattamento radiochirurgico produca effetti significativi.

Successivamente, una volta trattati il neurinoma e il FOP, la paziente intraprenderà un percorso di riabilitazione osteopatica e ortodontica per correggere la disfunzione cranio-cervico-mandibolare.

L’importanza di un centro specializzato per la diagnosi dell’acufene

Questo caso, tra i più complessi che l’equipe multidisciplinare del CSA si appresta a trattare, evidenzia ancora una volta l’importanza di rivolgersi a centri specializzati con esperienza nel trattamento dell’acufene e delle patologie correlate.

Siamo certi che la paziente riuscirà a superare queste problematiche con risultati eccellenti, grazie a un percorso terapeutico personalizzato e al nostro supporto costante.