L’acufene (ronzio o fischio percepito nell’orecchio senza una sorgente esterna) e il calo dell’udito hanno molte cause, e nella grande maggioranza dei casi non sono gravi. In una piccola parte dei casi, però, sono i primi segnali di una lesione del nervo acustico. Il neurinoma dell’acustico è una di queste condizioni.
Che cos’è
Il neurinoma dell’acustico, detto anche schwannoma vestibolare, è un tumore benigno a crescita lenta. Nasce dalle cellule di Schwann (le cellule che rivestono e proteggono i nervi) del nervo vestibolo-cocleare, o ottavo nervo cranico, che porta al cervello i segnali dell’udito e dell’equilibrio.
Benigno significa che non dà metastasi. Crescendo, però, può comprimere le strutture vicine. È un tumore raro e, nella maggior parte dei casi, interessa un solo lato.
Quali sintomi può dare
I sintomi compaiono in modo graduale, perché la crescita è lenta. I più frequenti sono:
- calo dell’udito da un solo lato, di solito progressivo, a volte improvviso;
- acufene, spesso in un solo orecchio;
- sensazione di instabilità o vertigini, più frequenti quando il tumore è di dimensioni maggiori;
- sensazione di orecchio ovattato o chiuso.
Quando il tumore è più voluminoso e comprime i nervi vicini possono comparire altri disturbi: formicolio o intorpidimento di una parte del viso (nervo trigemino, che dà la sensibilità del viso), più raramente debolezza dei muscoli del viso (nervo facciale) e mal di testa.
Questi sintomi sono comuni a molte altre condizioni dell’orecchio interno, per esempio la malattia di Ménière. Per questo la diagnosi non è sempre immediata.
Quali sono le cause
Nella maggior parte dei casi la causa è sconosciuta. In una piccola parte dei casi il neurinoma è associato alla neurofibromatosi di tipo 2, una malattia genetica che predispone allo sviluppo di tumori dei nervi.
Come si arriva alla diagnosi
Il percorso parte dalla visita specialistica otorinolaringoiatrica e da una valutazione dell’udito e dell’equilibrio, che comprende:
- l’esame audiometrico (audiometria tonale e vocale) e l’impedenzometria;
- i potenziali evocati uditivi (ABR), che studiano la conduzione dello stimolo lungo la via nervosa dell’udito;
- le prove di funzionalità dell’equilibrio (esame vestibolare).
L’esame che conferma la diagnosi è la risonanza magnetica con mezzo di contrasto, con uno studio mirato del condotto uditivo interno e dell’angolo ponto-cerebellare (la zona dove il nervo esce dal cranio, vicino al tronco encefalico e al cervelletto). Il referto indica sede, dimensioni e rapporto con le strutture vicine.
Un acufene o un calo dell’udito da un solo lato, oppure un’evidente differenza tra i due orecchi agli esami dell’udito, sono motivi per valutare con lo specialista se serve la risonanza.
Come si tratta
La scelta dipende dalle dimensioni del tumore, dalla velocità di crescita, dall’udito residuo, dai sintomi, dall’età e dalle condizioni generali della persona. Si decide insieme allo specialista, in genere con il neurochirurgo. Le possibilità sono tre.
Osservazione con controlli periodici
Nei tumori piccoli e poco sintomatici si può controllare l’evoluzione con risonanze ripetute nel tempo, intervenendo se il tumore cresce o i sintomi peggiorano.
Radiochirurgia stereotassica
È un trattamento con radiazioni molto mirate, che non asporta il tumore ma ne ferma la crescita o ne provoca una riduzione progressiva. Di solito si usa per tumori di piccole o medie dimensioni (in genere sotto i 3 cm) e può essere scelta anche per chi non può affrontare un intervento. Le tecniche principali sono:
- Gamma Knife: in genere una sola seduta ambulatoriale, con un casco stereotassico fissato in anestesia locale;
- CyberKnife / LINAC: un acceleratore lineare guidato da un braccio robotico, di solito in 1-5 sedute, con una maschera facciale personalizzata al posto del casco.
Rispetto alla chirurgia il rischio per il nervo facciale è minore, ma il trattamento può peggiorare o far perdere l’udito residuo, causare disturbi temporanei dell’equilibrio e, raramente, deficit di nervi cranici come il trigemino o il facciale. Dopo il trattamento servono controlli con risonanza per anni.
Chirurgia
Il tumore si rimuove per via microchirurgica, in anestesia generale, con un accesso attraverso il cranio (craniotomia). È un intervento delicato, che si considera soprattutto per i tumori più voluminosi o che comprimono le strutture vicine. I rischi principali sono la lesione del nervo facciale e un’ulteriore perdita dell’udito. In alcuni casi il tumore si asporta solo in parte e si completa il trattamento con la radiochirurgia.
E l’acufene, e l’udito?
Trattare il tumore non sempre fa scomparire l’acufene o il calo dell’udito. Per questo, accanto alla scelta del trattamento, si valuta come gestire questi disturbi: percorsi riabilitativi personalizzati, che possono comprendere ausili acustici e terapia del suono, da concordare con lo specialista.
Un acufene che persiste, soprattutto se in un solo orecchio o associato a un calo dell’udito, merita sempre una valutazione specialistica per cercarne la causa.
A cura della Dott.ssa Daria Caminiti, specialista in Otorinolaringoiatria ed esperta in Allergologia.